환자, 가족, 친구로서 당신은 루게릭 (Amyotrophic lateral sclerosis-ALS, motor neuron disease-MND)이 당신 삶의 일부분 이라는 이야기를 들었을 것입니다. 이 메뉴얼의 목적은 여러분에게 희망을 주고, 또한 루게릭 환자들의 삶의 질을 위하여 어떻게 도와야 하는지를 알게 하는 것입니다. 이 메뉴얼은 루게릭 전반에 대한 개요와 당신이 궁금한 것들에 대한 정보를 제공할 것입니다. 또한 당신들 돕고 지지하는 사람들과 기관이 있다는 것을 알게 하려 하는 것입니다. 이 메뉴얼을 당신만을 위한 개인적 가이드로 생각하세요. 이 책은 다음의 내용들을 포함하고 있습니다.
- 질병 자체에 대한 기본 정보
- 보험 정보
- 건강전문가들
- 의학 장비와 도구들
- 직업과 장애와 관련된 이슈들
- 재정과 관련된 정보
- 지역사회에 대한 정보
- 그외 기타 특징적이거나 일반적 정보와 서비스
이 메뉴얼의 첫번째 부분은 루게릭에 대한 기본적인 정보와 그것이 어떻게 우리 몸에 영향을 끼치는지를 포함하고 있습니다. 그 다음은 당신의 질병에 대처하기 위해 필요한 도움들과 또한 어떻게 그것들을 이용할 수 있는지 포함하고 있습니다.
Q&A about ALS (루게릭)
- MND 와 ALS는 무엇인가요?
- 세계의 많은 지역에서, ALS는 motor neuron disease (MND-운동신경원 질환)으로 알려져 있습니다. 운동신경질환의 특징은 근육들이 점차적으로 약화되거나 위축 (근육이 마름)되는 것입니다. 여러종류의 운동신경원 질환이 있습니다. 만약 상부 운동신경원 (upper motor neurons-뇌에서 시작됩니다)이 손상을 받으면, Primary Lateral Sclerosis라고 불립니다. 하부운동신경원 (척수에서 시작이 됩니다)만 손상이 되면, Spinal muscural atrophy나 progressive muscular atrophy라고 불립니다.
- 상부신경원과 하부신경원이 모두 손상될 경우, Amyotrphic Lateral Sclerosis (ALS-루게릭)이라고 불리워지며 이것은 운동신경원 질환중에서 가장 흔한 형태이며 어느나이(성인)에서나 발생할 수 있습니다. 일단 운동신경들이 죽으면, 더 이상 전기신호나 정보들을 근육으로 전달하지 못합니다. 신경자극이 근육으로 전달되지 않으므로 인해 루게릭 환자들은 근육 위축을 경험하게 되는 것입니다. - 언제 처음으로 이 병이 알려지게 되었나요?
- 루게릭은 프랑스 파리에서 일하던 신경과의사인 Jean Martin Charcot에 의해 1800년대 후반에 알려졌으며, 현재까지 프랑스에서는 Charcot's disease라고 종종 불리고 있습니다. 1990년대까지 루게릭에 대한 이해와 관련되서 거의 연구된 것이 없었으나, 그 이후 중요한 연구 결과들이 발표되었습니다. - 왜 루게릭병 이라고 불리게 된 건가요?
- 루 게릭 (Lou Gehrig)은 뉴욕 양키스의 매우 유명한 야구 선수였습니다. 그는 다른 어떤 선수보다 훌륭한 기록들을 보여주었으며 그 기록은 Cal Ripken에 의에 1995년에 깨어질때까지 계속되었습니다. 루 게릭은 야구계의 철인으로 불릴만큼 강함의 상징이었으며, 그의 별명은 기관차(Iron Horse)이었습니다. 1939년 5월 그는 "팀을 위한 선수"명단에서 "빠지게 되었습니다. 그의 경기 기록은 좋지 않았으면 신체적으로 뭔가 문제가 있다는 것을 알게되었습니다. 몇달후, 루 게릭은 ALS를 진단받았고 2년 후 사망하였습니다. 미국에서 ALS는 종종 루 게릭 병으로 불리고 있습니다. - Amyotrophic Lateral Scelrosis(AL)라는 말은 무엇을 의미하나요?
- A-myo-trophic은 그리스 언어에 기원을 두고 있습니다. "A" 는 없다, 아니다를 나타내는 말이며, "myo"는 근육을 의미합니다. "trophic"은 영양의 영양소를 나타냅니다. 즉, 근육에 영양이 없다는 것을 말합니다. 그러나 이런 경우 영양은 음식을 말하는 것이 아니고 뇌나 척수에서 근육으로 보내는 운동신경의 신호를 의미합니다. 수의적 근육들이 제대로 운동하기 위해서는 신경전달의 신호가 있어야 합니다. 이런 신경신호전달들이 근육에 도달하지 못할때 근육이 약해지는 "atrophy(shrink)" 근위축이 나타나게 되고, 나중에 마비가 되는 것입니다. amyotrophy는 근육의 위축을 말합니다.
- 상부운동신경원들은 척수의 측면 (lateral edges)을 따라 이동합니다. 상부운동신경원들은 케이블 형태의 연결된 전화선 정도로 이해하실 수 있습니다. 이 케이블들은 척수의 측면을 따라 내려갑니다. 상부 운동 신경원들이 죽게되면 그 손상된 흔적들이 척수의 측면쪽에 남게됩니다. Sclerosis는 일반적 의학용어로 경화나 흉터를 의미합니다. Lateral Sclerosis는 상부운동신경의 손상으로 나타나는 척수 측면의 흉터를 말하는 것입니다.
- "amyotrophic lateral sclerosis"는 Dr. Charcot가 ALS 환자를 봤을때 설명한 것들입니다. 그는 위축된 근육들과 (amyotrophic) 척수 측면의 흉터 (lateral sclerosis)를 관찰하였습니다. - 운동신경은 무엇인가요?
- ALS는 특정 신경에 병이 생기는 것입니다. 신경은 근육에 뭘 해야 할지 알려주는 기능을 합니다. 근육은 당신이 움직일 수 있게 하므로, 운동을 조절하는 신경들은 운동신경 (motor nerves)이나 운동신경세포 (motor neurons)라고 불리는 것입니다. 신경(nerve)과 신경세포 (neurons)은 같은 뜻입니다. 운동신경이 근육으로 신호를 전달하지 못하면, 근육들은 제대로 움직일 수 없으므로 약해지는 것입니다.
- ALS가 수의적 근육들에만 (voluntary muscles) 영향을 미친다는 것은 중요합니다. 수의적 근육은 우리가 의지로 조절할 수 있는 근육들을 말합니다. ALS는 당신이 조절할 수 없는 근육들에는 영향을 미치지 않습니다. 예를 들어, 우리의 심장을 빠르게 하거나 느리게 조절할수 없습니다. 심장 근육은 수의적 근육이 아니기때문이며 ALS가 영향을 주지 않습니다. - 신경이 하는 일은 무엇인가요?
- 신경원 (neurons) 혹은 신경 (nerves)은 인체에서 전기줄과 같은 것입니다. 신경들은 화학적 신호들을 받아들여서 그것을 전기자극으로 변환한 후 신경섬유를 통해 그 자극을 다른 신경과 근육들로 보내는 역할을 합니다.
- 신경세포는 3부분으로 분류합니다. 몸체 (cell body), 긴 꼬리 (long tail, axon), 끝쪽의 가지들 (branches at the end, terminal branches)입니다. 몸체는 신경의 두뇌 역할을 합니다. 몸체에서 화학메세지를 받아들인 후 그것을 자극으로 바꾸어서 꼬리쪽 (axon) 으로 전달을 합니다. axon은 전기코드에서 전선과 같은 것으로 메세지를 한곳에서 다른곳으로 전달하는 역할을 합니다.
- axon의 끝에서 신경은 수백개의 가지들로 나뉘어 집니다. 이런 끝까지들은 다른 신경의 몸체나 근육섬유로 뻗어져 있습니다. 따라서 하나의 신경자극이 다른신경으로 옮겨가고 이후에 근육섬유로 이동하는데, 이 메세니가 결국 어떤 움직임을 만들어 내는 역할을 할 수 있게 하는 것입니다. 이렇게 세포가 신경을 통해 정보를 전달하는 과정은 우리 몸에서 시속 200마일의 속도로 빠르게 이루어집니다.
7. 어떤 종류의 신경이 몸을 구성하나요?
- 우리몸은 많은 종류의 신경세포로 구성되어 있습니다. 사고작용, 기억, 감각 느끼기(차갑고 뜨거운거, 뾰족하고 둔한것), 시각, 청각등과 같은 활동에 신경들이 영향을 끼칩니다. 루게릭에 걸렸을때 문제가 되는 신경들은 수의적인 움직임(voluntary movement)과 근력을 담당하는 운동신경세포입니다. 수의적 움직임은 손을 뻗어서 전화기를 잡거나 길에서 옆으로 비키는 것 같은 것들을 말합니다. 이런 행동들은 팔과 다리에 있는 근육들에 의해 조절되는 것입니다.
- 심장이나 소화기계통도 근육으로 구성되어 있지만 다른 종류입니다. 이런 움직임들은 수의적인 조절아래 있는 것이 아닙니다. 심장이 뛰거나 음식을 소화시키는 것은 자동적으로 발생하는 일이죠. 따라서 심장이나 소화기계통은 루게릭과 관련이 없습니다. 호흡은 불수의적인 것으로 보여서 관계가 없는 것처럼 보이지만, 생각해보면 우리가 심장 박동을 먹출수는 없지만 호흡은 참을 수가 있습니다. 즉 다시말해 루게릭은 결국 호흡근육에 까지 영향을 미치게 될 것입니다. 자세한 설명은 다른 메뉴얼의 호흡에서 다루도록 하겠습니다.
8. 수의적 움직임은 어떻게 생기나요?
- 수의적 움직임을 이해하기 전에 정상적인 움직임들이 어떻게 나타나는지를 이해하는 것이 도움이 될 것입니다. 예를 들어 우리가 연필을 집기를 원하면, 우리의 뇌는 복잡한 계획을 세웁니다. 그 계획은 뇌에 있는 운동세포들에게 전달되며 이 운동세포들은 상부운동신경원 (upper motor neurons)라고 부릅니다. 이 상부운동신경원 세포의 몸체는 뇌의 특별한 부분을 차지하고 있는데 그것이 motor cortex 운동피질 이라는 것이며 tail과 axon은 척수를 따라 내려가게 됩니다.
- 상부운동신경원이 하는 일은 뇌에서 받은 정보를 척수에 있는 하부운동신경원 (lower motor neurons)의 몸체세포 (body cell)으로 전달하는 것입니다. tails와 하부운동신경원의 가지들은 근육으로 뻗어져 나가며 각각의 근육섬유에게 정보를 전달합니다. 따라서 연필잡기가 가능해지는 것이죠. 이런 모든 과정에 아주 순식간에 벌어집니다. 즉 다시말하면 연필잡기는 다음의 3단계로 설명할 수 있습니다.
1) 우리가 연필을 잡고 싶다는 생각을 하고 뇌는 그에 대한 계획을 세운다
2) 상부운동신경원은 계획을 받아들이고 그 정보를 하부운동신경원으로 보낸다
3) 하부운동신경원은 계획을 받아들리고 그것을 근육섬유에게 보낸다
4) 근육이 일을 하여 연필을 잡는다
9. 신경은 왜 죽나요?
- 현재까지 ALS에서 왜 운동세포가 죽는지 또 어떻게 발생하는지 정확한 원인을 아는 사람이 없습니다. 운동신경세포의 cell body가 손상되고 죽는다는 것만 알뿐 입니다. 일단 cell body가 죽으면 axon과 말초 가지와 같은 신경의 다른 부분들 역시 제대로 활동을 못하거나 함께 죽게 됩니다. 그 결과 근육들은 적절한 메세지를 받지 못하여 기능도 제대로 못하게 되는 것입니다. 따라서 근육이 약해지게 됩니다.
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