[스크랩] 루게릭 환자가 자주하는 질문 8가지

☞질문1

루게릭병이 유전과 관련이 있나요?

 

루게릭병의 10%정도는 유전적 소인이 있는 것으로 알려져 있습니다.

그 중에서도 가장 흔한 유전적 이상은 SOD1이라는 효소의 유전적 이상에 의해 발생하는 것입니다. 우리나라에도 몇몇 가족의 보고가 있는 것으로 알려져 있으며, 이 유전자 이상은 우리나라에서도 검사가 가능합니다. 그러나 가족 중 한 명이 루게릭병이라고 해서 유전자 검사를 할 필요는 없습니다. 가족 구성원 중 여러명이 루게릭병에 이환되었을 경우라면 반드시 검사를 해 봐야 합니다. 이외에도 많은 유전자 이상이 밝혀졌지만 현실적으로 이들 유전자 이상을 모두 검사할 수 없으며, 그 빈도 또한 매우 낮은 것으로 알려져 있습니다.

 

 

☞질문2

루게릭병 환자가 리루텍을 꼭 복용해야 하나요?

 

리루텍은 운동신경세포를 파괴하는 원인의 하나인 과도한 글루타민산을 억제시키는 약입니다.

이 약을 복용함으로써 병의 진행을 어느 정도 억제할 수 있는 것으로 알려져 있으나 불행히도 이 약을 복용한다고 해도 환자의 증상을 멈추게 하거나 이전의 상태로 호전시키지는 못합니다. 다시 말해 이 약을 계속 복용한다고 해도 호흡기를 사용하기 이전의 상태로 되돌리지는 못하고 전체적인 수명 연장에만 어느 정도 도움이 된다고 할 수 있습니다.

 

 

☞질문3

루게릭병 환자의 적절한 위루술 시기와 관리법은?

 

음식물 삼키기가 힘들어져 음식물 섭취가 힘들면 서서히 체중이 빠지게 되며 이렇게 지속되는 영양 부족은 병의 진행에 부정적인 영향을 줄 수 있습니다. 그러므로 체중이 계속 빠져 10%이상 감소하게 되면 시술을 고려해 보아야 합니다. 물론 체중이 감소하지 않더라도 사래가 심하게 들어 흡인성 폐렴이 자주 생길 때도 고려해보아야 합니다. 체중 감소나 흡인성 폐렴의 위험이 크게 염려되지 않는 경우에도 호흡기능이 너무 떨어지면 시술하기가 힘들기 때문에 호흡기능평가 결과를 항상 고려하여 호흡기능이 기준 이하이면 음식물 섭취가 가능하더라도 미리 해주는 것이 원칙입니다. 위루술을 하더라도 사래가 많이 들리지 않는 범위 내에서는 계속 입으로 음식물 섭취가 가능합니다.

 

 위루술을 시행한 후 튜브는 음식물 주입 후 깨끗한 물을 주사기로 소량 주입하여 마무리 하는 것으로 관리하시면 되고 튜브가 복부로 삽입되는 부분은 과산화수소나 보릭 등으로 소독해주시면 됩니다. 목욕할 때는 특별한 장치는 없습니다. 튜브 주변을 비닐로 일시적으로 덮고 샤워하신 후 소독하시면 됩니다.

 

 튜브의 삽입 및 교체는 병원에서 하셔야 합니다. 최소 1년에 한번 정도는 위루술 튜브 교체, 호흡기 점검, 그 외 전반적인 신체 상황을 체크한다는 생각으로 보호자분이 미리 입원을 예약해 두고 나중에 환자분이 입원하는 방식으로 2-3일 정도 입원하여 점검하시는 게 여러가지 합병증도 예방하고 좋을 듯합니다.

 

 

☞질문4 

루게릭병과 근육병 환자들에게 갑작스런 호흡곤란이 있을 경우 어떻게 대처하나요?

 

호흡근육이 약해 호흡이 곤란한 경우 산소만 사용할 경우 위험합니다.

이 경우 이산화탄소 수치가 가장 중요한데, 산소만 사용할 경우 산소 수치는 좋아져 일반적으로 괜찮을 것이라고 생각하지만 이산화탄소 수치가 올라가기 때문에 일정 시간이 지나면 환자의 의식이 혼미해지고 호흡 마비가 올 수 있습니다. 그러므로 폐에 공기를 넣어주는 인공호흡기를 사용해야 하고 산소가 필요한 경우에도 반드시 인공호흡기에 연결해서 사용해야 합니다.

치료 방법을 환자 보호자분이 판단하기는 힘들 것이므로 갑작스런 호흡곤란이 있을 경우 인공호흡기 사용이 가능한 병원으로 옮기십시오. 입으로 삽관되는 튜브를 통해 인공호흡기를 연결하고 나면 기도절개 여부를 결정해야 할 시점까지 2주 정도 여유가 있습니다.

참고로 환자분이 사래가 많이 들지 않고 발음이 알아들을 수 있을 정도이면 기도절개를 안할 수도 있습니다.

 

 

☞질문5

인공호흡기 치료에서 기도절개를 통한 침습적 치료와 비침습적 치료는 어떤 경우에 결정되며 차이는 무엇인가요?

 

호흡기를 연결하는 방법은 기도절개를 통해 하는 침습적인 방법과 마스크나 마우스피스를 이용하는 비침습적 방법인 두 방법밖에 없습니다.

호흡기는 일반 약 같이 처방 받아 환자분이 그냥 사용하는 것이 아닙니다. 환자분의 호흡 상태를 정확히 평가하고 여러가지 방법으로 호흡기 사용법을 시도해 본 후 환자분 개개인의 상태에 맞게 호흡기를 적용하여야 하므로 기본적으로 2-3일 정도의 입원이 필요합니다.

 

1) 비침습적 치료: 기도절개를 시행한 상태에서는 말하기, 먹기 등의 기능이 장애를 받게 되고, 기관절개 자체에 의한 기도 분비물의 증가, 호흡기계 감염의 근원 제공 등 여러 종류의 부작용 및 합병증을 유발할 수 있습니다. 반면 기도절개를 하지 않고 마스크 등을 이용하는 방법은 기관절개를 시행하여 인공호흡기를 사용하는 경우보다 폐렴 발생률 및 호흡기계 합병증으로 인한 병원 입원 빈도와 재원 기간을 줄일 수 있으며, 환자의 심리적 부담감을 줄이고 간병인의 간병 효율성을 높이며 환자의 삶에 대한 만족도 면에서 기관절개 보다 장점이 있는 것으로 되어 있습니다. 단지 정확한 발음이 가능하고 음식물 섭취 시 사레가 들지 않는 분에서만 적용이 가능합니다.

 

2) 침습적 치료: 기침 하는 능력이 너무 떨어져 전혀 가래를 뱉지 못하고 사레가 자꾸 들어 힘들게 기침하는 시간이 늘어나면 기도절개를 하는 것이 좋습니다. 검사 상으로는 기침능력이 분당 160리터 이상을 유지할 수 있는 상태면 기도절개 없이 호흡기 사용이 가능합니다. 그러나 이것은 의료진들이 검사를 통해서 알 수 있는 것이고, 일반적으로는 알아들을 수 있을 정도의 말이 가능하고 음식 삼키기가 가능한 상태까지는 기도절개 없이 호흡기 사용이 가능합니다. 기도절개는 생각보다 간단한 수술이고 회복기간도 이틀정도면 됩니다. 증상이 심했던 분일 수록 많은 부분이 편해질 수 있습니다. 그냥 둘 경우 가장 큰 문제가 될 수 있는 것은 심하게 사레가 들거나 가래가 갑자기 기도를 막을 경우 치료시기가 조금만 늦어도 호흡마비로 뇌에 산소가 공급되지 않아 뇌손상이 오는 경우입니다.

 

  

☞질문6 

루게릭병이나 근육병 환자가 가정에서 할 수 있는 운동은 어떤 것이 있나요?

 

꾸준한 운동은 근력약화로 인한 이차적인 합병증인 관절구축, 통증 등을 예방할 수 있는 중요한 방법이며,

몇 가지 기본적인 가정 운동의 원칙을 말씀드리겠습니다.

 

1) 관절 움직임 운동
관절구축 예방운동으로 몸의 모든 관절을 정상 가동범위(정상인들이 최대한 구부리거나
펼 수 있는 범위)까지 1회 3번씩 하루에 2회 실시하며 근력과 활동이 감소하기 시작하면 더욱 적극적으로 시행해야 합니다. 이미 관절 구축이 있는 관절부위는 찜질팩으로 따뜻하게 한 후 20-30분 정도 스트레칭 운동을 실시합니다.

 

2) 근력강화운동
진행성 질환인 경우 근력 강화운동은 병의 초기 외에는 큰 의미가 없습니다.

ALS 환자에서는 건강한 운동신경원이 손상된 운동신경원이 하던 역할을 분담하고, 근육병 환자는 사용할 수 있는 정상적인 근육의 양이 적어지기 때문에 피로가 빨리 생기는 특성을 가지고 있습니다. 근육에 피로가 누적되면 일상생활동작 수행기능이 오히려 지장을 받을 수 있기 때문에 운동을 과도하게 하지 않도록 주의를 기울여야 합니다. 즉 운동을 시행한 후 30분 이내에 근력이 약해지는 느낌을 느끼거나 운동 후 그 다음날까지 근육통이나 피로감을 느끼면 근육에 무리를 줄 수 있으므로 운동을 줄여야 합니다.
병의 초기에는 일상생활동작 수행에 큰 지장이 없더라도 규칙적으로 걷기, 수영, 자전거타기 등의 유산소 운동을 자가로 시행하는 것이 필요하며, 병이 진행되어 근력이 중력을 이길 수 없을 정도로 약해지면 의사와 상의하여 근력강화 운동을 시행해야 합니다. 근력이 약화되어 일상생활에 불편을 느끼기 시작하면 3개월 정도의 간격으로 병원을 방문하여 근력점검을 시행하고 이에 따른 가정운동 요법을 교육받는 것이 필요합니다.

 

3) 호흡 훈련
정상인들은 수시로 심호흡을 실시하기 때문에 호흡에 관여하는 구조물들의 유연성이 자연스럽게 유지됩니다. 그러나 지속적으로 근력이 약화되는 ALS나 근육병 환자들은 호흡근육이 약화되어 정상적으로 폐를 팽창시키지 못하기 때문에 폐의 탄력성이 감소하게 됩니다. 폐의 탄력성이 감소하게 되면 호흡 시 많은 힘이 들어가게 되고, 이로 인해 이미 약해진 호흡근에 피로를 누적시키게 되어 환자의 자가 호흡을 더욱 힘들게 하는 요소가 됩니다. 또한 기침을 할 수 있는 능력이 감소하여 가래를 충분히 배출하지 못하여 간단한 감기에도 이를 극복하지 못하고 폐렴이 되는 경우가 많습니다. 또한 폐활량이 줄어들면 폐와 흉곽이 굳어져 가래 배출을 위한 보조기침을 시행하여도 공기 주입량이 적어져 문제가 될 수 있기 때문에 폐 팽창 훈련을 시행해야 합니다. 폐활량이 정상에 비해 50% 이상 감소하면 스스로 공기를 들이마시게 한 후 공기를 주입할 수 있는 주머니(소생기:Ambu bag)를 사용하여 추가로 공기를 최대한 주입시켜 폐를 팽창시킵니다. 이 과정을 1회 10~15회씩 하루에 3회 시행합니다.

 

  

☞질문7 

루게릭병과 근육병 환자가 감기나 사레에 걸리면 어떻게 대처하나요?

 

감기의 경우 호흡마비 증상이 심하지 않으면 일반인들과 같은 방법으로 치료하셔도 무방합니다.

가래는 기침으로 뱉어 내어야 해결이 되는데 기침이 약해 목에 걸인 듯 남이 있을 경우 보조 기침으로 보조하는 수밖에 방법이 없습니다. 보조 기침 방법은 공기를 주입할 수 있는 주머니(소생기:Ambu bag)로 폐에 공기를 넣어준 후 복부를 밀면서 기침 시키는 방법으로 한 번 정도는 직접 교육을 받으시는 것이 필요합니다.
사레에 걸린 경우에는 보조 기침 방법을 사용할 수 있고 심한 경우 기침 유도 기계를 사용하는 방법이 있습니다.

기침 유도 기계는 병원 오셔야 사용할 수가 있습니다.

  

 

☞질문8 

루게릭병 환자의 수면 장애

 

루게릭병 환자는 자주 수면 장애를 호소합니다.

원인으로 강직과 관련된 통증, 불안감, 호흡장애 등의 다양한 원인이 있습니다. 일단 수면을 취하지 못하는 원인이 무엇인지 찾아서 교정해 주어야 합니다. 그래도 잠을 자지 못하면 약효가 짧은 수면제를 복용하시면 됩니다.

호흡장애가 있는 환자의 경우, 특히 기계 호흡을 하지 않는 경우에는 수면제 복용에 특별히 주의를 하셔야 합니다.

 

-자료출처 : 영동 세브란스 병원 재활의학과 BEC

출처 : 근육장애인과 함께하는 행복카페

글쓴이 : 조은희 원글보기

메모 :