[스크랩] 근위축성 측삭경화증(이하 ALS)및 생활요법

근위축성 측삭경화증(이하 ALS)은 1830년 Bell에 의해 처음으로 기술되었으며, 1874년 Charcot에 의해 ALS로 명명되었다. ALS는 질환명이 의미하는 바와 같이 임상적으로 근위축, 근력약화, 섬유속성연축 등을 특징으로 하는 퇴행성 신경계 병변이다.

ALS에서는 대뇌 및 척수의 운동신경원이 선택적으로 파괴되기 때문에 "운동신경원 질환"으로도 불리며, 1930년대 이 질병을 앓았던 운동선수의 이름에 기원하여 "Lou Gehrig씨 병"으로도 불린다.

병태생리적으로 ALS에서는 중추신경계의 운동신경세포(motor neuron)가 파괴됨으로써 근육들이 운동신경의 자극에 대해 적절한 운동기능을 나타내지 못하게 된다. 반면 신체에 분포된 감각신경, 자율신경 등은 거의 침범되지 않으므로 임상적으로 감각이상 또는 자율신경 장애는 거의 나타나지 않는다.

 

ALS에 관해 수많은 연구가 이루어지고 있지만 아직까지 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다.
지금 까지의 연구 성과에 의해 다음과 같은 가설을 생각해 볼 수 있습니다.

1.글루타민산 과잉설
손발을 움직이라는 전기신호는 뇌에서 발신되어 신경을 통해 근육에 전해집니다.
글루타민산은 이 신호를 전달하는 역할을 하고 있는데 그 양이 지나치게 많으면 역으로
신경을 파괴해 버립니다. 다시 말해 대량의 글루타민산에 의해 운동뉴런이 파괴된다는 설입니다.

2.환경설
ALS 환자가 일부지역에서 많이 발생한다는 점에 착안하여 환경 속의 어떤 인자가
원인이 되고 있다는 설입니다.

3.신경영양인자 결핍설
신경을 성장시키거나 상처가 난 세포를 회복시키는데 필요한 영양성분이 결핍됨으로써
운동뉴런이 파괴된다는 설입니다.

4.가족성/유전성설
ALS가 유전하는 경우는 극히 드물지만 소수의 환자가 부모로부터 ALS를 이어받은 경우가 있습니다.

5.그 외의 학설
바이러스 감염설, 환경 오염으로 인한 중금속 축적설, SOD

 

ALS(근위축성측색경화증)의 치료제는?
현재 ALS 그 자체의 근본적인 치료법은 존재하지 않습니다.
하지만 ALS에 관한 연구가 조금씩 진전되고 있으며, 병의 진행을 지연시킬 수 있게 되었습니다.
앞서 발병원인 항목에서 언급된 바와 같이 ALS를 일으키는 명확한 원인은 밝혀져 있지 않으며 뚜렷한 치료법도 개발되지 않은 상태이다.
일반적으로 ALS 환자들에게는 환자들이 호소하는 증세를 완화시키기 위한 대증요법이 추천된다.
임상에서 처방되는 약물들에 대해 기술하면 다음과 같다.

병의 진행을 지연시키는 ALS 치료제
ALS 병의 진행을 지연시키는 약제로서 해외에서 생명을 연장시키는 효과가 있다고 인정되기 시작한 ALS 치료제로 '리루졸' 이 있습니다. '리루졸'은 운동 신경세포(neuron)를 파괴하는 원인의 하나로 여겨지는 과도한 글루타민산을 억제시키는 약입니다.

글루타민산은 아미노산의 일종으로 몸 곳곳에 존재하고 있습니다.
그 대부분이 몸을 움직이는데 필요한 에너지와 몸에 필요한 단백질을 만들고 있습니다. 또한 글루타민산은 뇌로부터 발신되는 전기신호를 근육에 전달하는 중요한 역할을 하고 있습니다.

그런데 이 글루타민산이 지나치게 많아지면 신경을 파괴하게 됩니다.
ALS 환자분들의 혈액이나 뇌척수액을 조사해보면 글루타민산 농도가 높아져 있는 것을 알 수 있습니다.

리루졸이라는 약은 글루타민산이 신경을 파괴하는 것을 막는 약으로 ALS의 진행을 억제시킵니다.
그렇지만 일단 파괴된 신경은 원래대로 돌아오지 않기 때문에, 리루졸을 복용함으로써 ALS 환자 분의 증상이 멈추거나 원래의 건강한 상태로 돌아오지는 않습니다.

 

※ 원포인트 어드바이스

언제나 이를 청결하게 닦읍시다. ALS 증상이 진행되면 손의 근력이 약해져서 칫솔 잡기기 힘들게 되어 이 닦는 것을 소홀히 하기 마련입니다. 입안이 청결하게 유지되지 않으면 폐염 등의 호흡기 감염증을 유발하는 원인이 될 수도 있습니다. 이를 잘 닦는 것은 충치 예방 뿐 만 아니라 호흡기 감염을 예방할 수 도 있기 때문에 가능한 한 식후에는 매회 양치질을 하도록 습관화합시다. 환자 본인 스스로 이 닦기가 힘들면 간병인이 정성껏 이를 닦아 줍시다.

1 쥐가날때

팔, 다리, 복부 등을 움직였을 때, 갑자기 근육이 수축되어 쥐가 나는 경우가 있습니다. 이는 통증을 수반하며 수면을 방해하기도 합니다. 이러한 경우에는 근육 스트레칭 운동을 하면 증상이 완화됩니다.(다음 호 참조) 증상이 여러 차례 일어나는 경우에는 주치의와 상담하고 증상을 경감시키는 약을 받습니다.

2 피로감을 느낄때

ALS의 초기증상으로 쉽게 피로를 느끼게 됩니다. 이는 파괴된 신경 대신에 살아 있는 신경이 전력으로 신호를 근육에 전달하려고 무리하게 되기 때문에 일어납니다. 따라서 무리하지 않고 충분히 휴식을 취하도록 합시다. 이렇게 피로를 느낄 때 약이 처방되기도 하지만 무엇보다도 휴식이 최고입니다.

3 웃다가 울다가 하면서 적절한 감정 표현을 할 수 없을때

드물게는 웃기지도 않는데 웃거나, 슬프지도 않는데 울어 버리는 증상이 나타나는 경우도 있습니다. 이것은 강제 울음, 강제 웃음이라고 불리는 증상으로 자신의 의지로도 어쩔 수가 없습니다. 신경장해는 아니므로 주위 사람들이 이해해 주는 것이 중요합니다. 증상이 심할 경우에는 주치의와 상담해 주십시오.

4 침을 흘릴때

ALS 에 걸리면 혀나 목구멍의 움직임이 원활하지 못하게 되므로 침을 삼키기가 힘들게 되고, 입 안에 고이게 됩니다. 이 때문에 아무때나 침을 흘리거나 침 때문에 목이 메거나, 기침을 하는 등의 증상을 보입니다. 티슈로 입 안을 자주 닦아주거나, 가제나 스폰지를 입에 물리는 등의 방법도 있습니다만, 확실한 효과가 있는 처치법은 아직 없는 듯 합니다. 증상이 심할 경우에는 타액을 감소시키는 약이 처방되기도 합니다.

5 팔다리가 붓는 경우

팔다리가 마비되어 움직일 수 없게 되면 혈액을 운반하는 힘이 악해져서 수족이 붓는 경우를 종종 볼 수 있습니다. 수면시 팔다리를 방석 위에 올려 놓아 심장보다 높은 곳에 있게 합니다. 이렇게 해도 통증이 있거나 부종이 가라앉지 않는 경우에는 서둘러 주치의와 상담해 주십시오. 팔다리 근육이 위축됨에 따라 관절 운동시에 통증이나 어깨 탈구 현상이 나타나는 수가 있습니다. 이것을 방지하기 위해서는 항시 어깨 관절, 무릎 관절 등을 움직이는 훈련을 해서 관절이 굳어지지 않도록 합니다. (No. 3 참조) 어떤 훈련 방식이 효과적일지는 주치의에게 문의해 주십시오.

6 불면으로 고생할때

불면의 원인으로는 여러가지가 있습니다만, 코 막힘, 아래턱의 지나친 근육풀림, 성대경련 등으로 인해 상기도가 막히는 폐색성 무호흡도 그 중 하나입니다. 침대의 머릿부분을 조금 높여준다거나 옆으로 누워서 자면 비교적 효과가 있습니다. 이 또한 주치의에게 상담하십시오.

7 속 쓰림으로 고생하는 경우

심하게 속이 쓰린 경우, 위산이 식도로 역류하는 수도 있습니다. 입에서 냄새가 나거나, 숨이 차거나, 메스꺼운 경우에는 속쓰림이 없더라도 주의하도록 합니다. 자극적인 음식을 피하고, 과식하지 않도록 주의하십시오. 한번에 많이 먹기보다는 여러 번에 걸쳐 먹도록 합니다. 증상이 심한 경우에는 주치의의 상담을 받아 약을 처방 받으십시오.

8 변비로 고생할때

수분이나 야채의 섭취가 감소하거나, 운동이 부족하거나, 아랫배에 힘을 줄 수 없게 되면 변비가 되기 쉽습니다. 변비가 습관화되지 않도록 가능한 한 식이섬유가 풍부하게 들어있는 야채나 과일을 많이 섭취하도록 합니다. 이렇게 해도 개선되지 않는 경우에는 완하제(緩下劑)를 복용하거나, 관장을 실시합니다. 낫또 (納豆: 콩을 발효시킨 일본 전통식품), 죽순, 녹미채 (주: 음식물을 삼키기 힘드는 경우에는 믹서에 갈아서 먹기 쉬운 상태로 만듭니다)

9 코막힘으로 고생할때

호흡에 이용되는 코나 입 주변의 근육이 약해지므로, 코가 막히고 귀가 멍멍해지는 경우가 있습니다. 이러한 경우에는 스포츠 선수가 사용하는 콧망울을 열어주는 테이프를 붙일 것을 권장합니다. 그래도 여전히 심할 경우에는 먹는 약이나 코 전용 스프레이를 주치의에 처방에 따라 사용합니다.

출처 : 근육장애인과 함께하는 행복카페

글쓴이 : 김윤섭 원글보기

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